添加时间:2024-11-26 20:50:00 阅读次数:298次
近日,一位48岁的男士在经历了两天的四肢无力后,匆匆来到我院。经过一番检查,医生诊断他患有急性吉兰-巴雷综合征,并迅速采取了免疫球蛋白冲击治疗,随后,患者的无力症状得到了显著缓解。
身体的防御系统意外“倒戈”,会攻击自己的神经?让我们一起来看看,如果遭遇吉兰-巴雷综合征式的“内部叛乱”,我们该如何应对吧!
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什么是吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的多发性脊神经根神经病,也常累及脑神经。发病率约为每10万人0.4-2.5例,常由感染或疫苗接种后诱发。
02
临床表现
在发病前4周,患者常出现呼吸道或胃肠道感染症状,或有疫苗接种史。
病情通常在2周内达到高峰,表现为对称性肌无力,从四肢远端向近端发展,或自近端向远端加重,四肢腱反射减弱,可能伴有双侧面瘫。
严重时,呼吸肌受累可能导致呼吸麻痹。患者还可能经历手套-袜套样感觉异常,小腿肌肉(尤其是腓肠肌)压痛较为常见。
部分患者还可能有皮肤潮红、多汗、心动过速、心律失常、直立性低血压、手足肿胀、尿便障碍和营养障碍等合并症状。
辅助检查包括脑脊液检查,神经电生理检查,血清学检查,腓肠神经活检。
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如何治疗
免疫治疗
1.静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIg)成人剂量0.4g/(Kg.d),连用3-5天。
2.血浆置换(PE)每次交换30-50ml/kg,根据病情在1-2周内进行3-5次。
呼吸肌麻痹的处理
保持呼吸顺畅,定期翻身拍背帮助咳痰,预防肺部问题。
严重时可能影响呼吸,需要密切监控患者。如果呼吸困难或血氧低,可能需要气管切开或插管,用呼吸机帮助呼吸。
对症支持治疗
给予营养支持,预防和控制肺部感染和尿路感染。
神经营养和康复治疗
应用B族维生素(维生素B1、B6、B12)治疗,病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
END 如有需要,请联系 新乡医学院第三附属医院 神经内科二病区 科室电话:0373-3029920 声明:本文仅作健康科普,不用于任何商业广告目的,如有相关疾病,请及时去正规医疗机构就诊。部分文图来自网络,如有侵权行为,请第一时间联系我们,及时删除。