CIDP属于神经系统免疫性疾病的一种。其核心病理是自身免疫系统错误攻击并破坏周围神经的髓鞘。髓鞘如同包裹在神经轴突外面的“绝缘层”，对于神经信号的高速、精确传导至关重要。它的破坏导致神经传导障碍，出现感觉和运动功能障碍。

• “慢”：症状进展或复发缓解通常持续≥8周。

• “多”：病变累及多处神经根和外周神经。

• “能治”：不同于肌萎缩侧索硬化等不可逆神经变性病，及时规范的免疫治疗能有效控制炎症，促进髓鞘修复或轴突功能代偿，症状显著改善。

症状特点：

①对称性损害：症状通常从四肢远端开始（手脚），但常左右对称发展。

②进行性或复发性病程：症状缓慢持续进展，或在缓解与复发间波动，总体时间跨度从8周至数月。

核心临床表现：

运动障碍：进行性肌无力是最突出表现。从下肢远端（抬脚困难、易绊倒/拖步）→下肢近端（上楼费力）→上肢远端（持物、扣纽扣困难）→上肢近端（举臂难）。严重者可累及躯干、呼吸肌（罕见但危重）；

感觉障碍：麻木（失去感觉）、感觉减退（针刺觉、轻触觉、振动觉）、经典的“手套袜套样分布”、部分患者有感觉性共济失调（因本体感觉传入障碍导致走路不稳，闭眼时加重）；

腱反射减弱或消失：踝反射、膝腱反射明显减弱甚至消失；

自主神经症状：直立性低血压、出汗异常、大小便功能障碍等。

CIDP的治疗目标是诱导缓解、维持疗效、防止复发、最大程度恢复功能。治疗药物通过调节或抑制异常的免疫反应来实现。

①一线治疗（首选）：

静脉注射免疫球蛋白（IVIg）、糖皮质激素、血浆置换（PE）。

②二线/维持/难治性病例治疗：

免疫抑制剂：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺（通常用于难治或重症）、甲氨蝶呤。

生物制剂靶向药（新型，前景广阔）：FcRn拮抗剂（艾加莫德等）、C5补体抑制剂（如依库珠单抗）等。