问：什么是视神经脊髓炎谱系疾病？

问：视神经脊髓炎谱系疾病有哪些临床表现？

1.视神经炎症状：可单眼、双眼同时或相继发病，多数起病急，进展迅速，视力显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可以出现视野缺损。

2.脊髓炎症状：对称性感觉障碍，如肢体麻木、疼痛，肢体无力（严重时出现截瘫或四肢瘫痪）、尿便障碍、神经痛，甚至呼吸困难。

3.极后（最后）区综合征症状：顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。

4.急性脑干综合征症状：头晕、复视、共济失调。

5.急性间脑综合征症状：嗜睡、发作性睡病样表现，顽固性低钠血症，体温调节异常。

6.大脑综合征症状：头痛，意识水平下降，认知语言等高级功能减退。

问：为什么会得视神经脊髓炎谱系疾病？

问：得了这种病需要做哪些检查？

2.MRI检查：可见视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉；长脊髓病变≥3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩≥3个连续椎体节段；延髓背侧/最后区病变，脑干室管膜周围病变等。

3.视觉诱发电位检查：是无创、客观的检查方式，可以评估视神经传导通路是否受损。

4.其他自身免疫抗体检查及肿瘤筛查：部分患者合并其他自身免疫抗体阳性，年龄大的患者可进行常规的肿瘤筛查。

问：得了这种病如何治疗？

1.急性期治疗：治疗目标以减轻症状、缩短病程、改善残疾程度、防止并发症发生为主。治疗药物主要有：糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等。

2.序贯治疗（预防复发治疗）：治疗目标为预防复发，减少疾病反复发作导致的神经功能障碍累积。治疗药物包括单克隆抗体药物和免疫抑制剂两大类，如：萨特利珠单抗、利妥昔单抗、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。具体的药物选择应在专业医生指导下进行。

3.对症治疗：针对不同症状可选用对症药物。如痛性痉挛可用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等；疼痛或感觉异常可用普瑞巴林、阿米替林等；顽固性呃逆可用巴氯芬；震颤可用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔；尿失禁可应用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪、盐酸坦索罗辛等；尿潴留应导尿；便秘可用缓泻药，重者可给予灌肠处理等。建议在医生指导下进行。

4.康复治疗：NMOSD的康复治疗同样非常重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。

问：这种病会遗留后遗症吗？还会再复发吗？

问：日常生活中需要注意哪些事项？