20世纪90年代末，一本畅销网络小说《第一次亲密接触》中，女主人公“轻舞飞扬”双手、双颊反复出现蝶形红斑，后被确诊为系统性红斑狼疮，最终因病离世。这本书将一个“美丽而忧伤”的疾病引入大众眼前。自此，人们谈“狼”色变。2004年，国际狼疮大会确定每年的5月10日为“世界狼疮日”，其宗旨是提高对狼疮患者的健康服务水平，促进对狼疮病因和治疗方法的研究，提倡狼疮患者早发现、早诊断、早治疗。此后，世界各国在每年5月10日组织红斑狼疮主题宣传活动，使得这种神秘的疾病逐渐为大家所熟知。同时，随着“最美周芷若”的扮演者周海媚的离世，再次将”系统性红斑狼疮“推向大众的视野。

狼疮（Lupus）一词源于拉丁语中的“狼”，最早出现在19世纪的西方医学记录中。那时红斑狼疮指一种特异性的皮肤损害，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性红斑，部分患者逐渐出现皮肤瘢痕、色素改变等，看上去像被狼咬伤后的疮疤，故取名“狼疮”，并沿用至今。但是，红斑狼疮可不是单纯的皮肤疾病，还可以累及全身多个系统、多个内脏器官，称之为系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，可以侵犯全身各个脏器，比较常损害的脏器有皮肤黏膜、肾脏，还有神经系统、肺、血液系统、消化道、心脏及关节肌肉。

①皮肤、黏膜

大约80%的红斑狼疮患者会出现皮疹，颜面部的蝶形红斑是最典型的皮损，也可表现为盘状红斑、手指掌部和指甲周围的红斑。患者也可以出现口腔黏膜、鼻黏膜的痛性溃疡、脱发、光过敏等。

②肾脏

系统性红斑狼疮患者出现肾脏损害比较常见，约50%的患者会出现临床上明显的肾脏受累症状，表现为蛋白尿、血尿、水肿、少尿、肾功能损害、高血压等，部分患者可没有明显症状。

③神经系统

主要包括神经症状和精神症状，例如头痛、头晕、癫痫、认知功能障碍、精神病性症状（如幻听、妄想、木僵）、情感障碍（如躁狂、抑郁、焦虑）等。

④肺

包括狼疮肺炎、胸膜炎、间质性肺疾病、肺动脉高压，以及肺出血等，可以出现发热、胸闷、活动耐量下降、胸痛、呼吸困难、咯血。

⑤血液系统

包括贫血、白细胞减少、血小板减少。部分患者还会出现淋巴结肿大、脾大等。

⑥消化道

可引起不同程度的消化道症状，表现为食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、黄疸、肝脏增大、胰腺炎等。

⑦心脏

心脏各部位均可受累，包括心肌炎、心包炎、心内膜病变、冠状动脉病变（胸痛）等。

⑧关节肌肉

包括关节肿胀、压痛、关节腔积液，部分患者会有肌肉疼痛，肌无力。

①遗传因素：SLE患者的一级亲属发病率与健康人群相比，明显升高，双胞胎同时患SLE的概率可达40%，因此，基因是导致发病的重要原因之一。目前已知的易感基因包括HLA-DR2、DR3等，但并不是所有基因携带者一定发病。

②性激素：SLE患者男女比例为1:9，以育龄期、妊娠期女性为主，患者体内的雌激素水平，与SLE发病明显相关，因此SLE患者妊娠前一定要征求一下风湿免疫专科医生的意见。

③环境因素：日光照射、紫外线、某些化学药物（如肼苯哒嗪、青霉胺等），都有可能导致SLE的发生。

④免疫紊乱：多种因素的共同作用下，患者体内的淋巴细胞数量减少、种类发生异常失衡和B细胞过度增生活化，就会产生大量的自身抗体，是攻击自身的罪魁祸首。

来自中国系统性红斑狼疮治疗和研究组（CSTAR）数据显示，SLE易出现受累的系统有：皮肤黏膜损害（如蝶形红斑和盘状红斑，环状红斑和丘疹鳞屑型皮损，此外，脱发、光过敏、甲周红斑、冻疮样皮疹、雷诺现象、肢端坏死也不少见，如图）、关节炎、发热、血细胞减少（贫血，白细胞减低、血小板减少）、肾脏损害（如血尿、蛋白尿、少尿）等。

此外，浆膜炎（胸腹水、心包积液等）、异常妊娠（如反复流产、先兆子痫）、血栓形成、神经系统（如头痛、癫痫、认知障碍）、消化系统症状（如腹痛、腹泻、腹胀、腹痛）等也不少见。

如果育龄期女性，出现两个以上系统的症状，都应首先考虑到风湿免疫科进行诊治。另外因60%左右的SLE患者会出现皮肤黏膜受损受累，皮损会影响仪容，反而会促进患者尽早就医，年轻女性若出现上述皮损，既要考虑到皮肤科也建议到风湿免疫科门诊诊治。

系统性红斑狼疮多见于育龄期女性，临床症状复杂多样，缺乏特异性，因此大多数患者不能正确选择就诊科室，加之部分医生对SLE缺乏足够的认识，从而在一定程度上造成患者诊断延误。